Síndrome de Addison

Es un trastorno que ocurre cuando el cuerpo no produce suficiente cantidad de ciertas hormonas que son secretadas por las glándulas suprarrenales. En la enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales producen muy poco cortisol y generalmente también producen niveles insuficientes de aldosterona.

La enfermedad de Addison, también llamada insuficiencia suprarrenal, afecta a personas de cualquier edad y de ambos sexos. La enfermedad de Addison puede ser potencialmente mortal.

El tratamiento para la enfermedad de Addison implica tomar hormonas que reemplacen la producción insuficiente de las glándulas suprarrenales, con el fin de imitar los efectos beneficiosos producidos por las hormonas que su cuerpo produce naturalmente.

Dependiendo de la función de la corteza suprarrenal afectada, del grado de susceptibilidad del individuo, así como del grado de afectación, la persona puede no manifestar ningún síntoma y sufrir una crisis súbita, tener síntomas dispares o mostrar una amplia variedad de síntomas, aparentemente dispares y sin relación entre sí.

Cuando más del 90% de la corteza suprarrenal está afectada, es decir, en los casos más avanzados de la enfermedad, el diagnóstico es más sencillo, ya que casi no hay capacidad suprarrenal. Sin embargo, su progresión puede ser rápida o lenta (progresando durante 20 años o más). Este problema suprarrenal se conoce como insuficiencia suprarrenal primaria, pero cuando se habla de la enfermedad de Addison, es causado por la destrucción anatómica de las glándulas por el sistema inmunológico del cuerpo.

Los signos y síntomas de la enfermedad de Addison a menudo se desarrollan lentamente y pueden incluir, pero no necesariamente todos:

Cansancio y debilidad muscular. La fatiga se manifiesta por la disminución progresiva de la producción de las hormonas cortisol y aldosterona. Los músculos están débiles y los espasmos musculares tienden a ocurrir. Es fácil cansarse.
Pérdida de peso (involuntaria) y disminución del apetito. La pérdida de peso y la disminución del apetito pueden confundir al especialista, que inicialmente sospecha que puede haber algún tipo de trastorno alimentario como la anorexia.
Hiperpigmentación de la piel. En su etapa avanzada, cuando las glándulas suprarrenales están en muy malas condiciones, la corticotropina aumenta y la producción de cortisol disminuye, lo que puede llevar a la hiperpigmentación de la piel. Este oscurecimiento de la piel puede manifestarse en cualquier parte del cuerpo, en forma de manchas, parches, arrugas…. Expuesto o no expuesto al sol. Hay que destacar que este síntoma sólo aparece cuando la destrucción de la corteza suprarrenal está avanzada, por lo que no es imprescindible manifestarlo, ya que en una fase temprana, es muy probable que no haya hiperpigmentación en la piel. Sin embargo, algunas personas tienden a contraer morenas fácilmente, sin mostrar hiperpigmentación.
Náuseas, diarrea o vómitos. Los episodios de náuseas, a veces vómitos y diarrea, son comunes.
Cambios en la presión arterial. Presión arterial baja, que generalmente disminuye aún más cuando la persona se para, causando una sensación de mareo, presincope, o síncope. Algunas personas también sufren de disautonomía conocida como POTS (síndrome de taquicardia postural ortostática).
Alteraciones en el nivel de ritmo cardíaco. La frecuencia cardíaca se acelera.
Necesidad de sal. Los pacientes con insuficiencia de mineralocorticoides pueden presentar síntomas de falta de sodio y volumen plasmático. La falta de aldosterona causa la necesidad de alimentos más salados.
Bajo nivel de azúcar en la sangre o episodios de hipoglucemia. La hipoglucemia en ayunas es común, especialmente en niños.
Dolor de cabeza.
Sudoración excesiva.
Movimientos lentos y letárgicos.
Falta de concentración y memoria.
Intolerancia al frío y al calor.
Irritabilidad y/o depresión. Pueden ocurrir cambios emocionales, especialmente irritabilidad y depresión. Estos síntomas tienden a confundir a los profesionales sanitarios que inicialmente sospechan de algún trastorno psicológico y tratan al paciente con antidepresivos, un tratamiento que en algunos casos puede incluso ser perjudicial para la insuficiencia suprarrenal o el síndrome de taquicardia postural ortostática.
Vitíligo. Como síntoma opuesto a la hiperpigmentación de la piel, puede presentarse palidez de la piel.
Lesiones en el interior de la boca (úlceras, llagas…).
En las mujeres, la menstruación puede ser irregular o detenerse, causando amenorrea. A veces, después de tres días de período, se detiene y se vuelve a activar al tercer o cuarto día.
Dolor en el abdomen, las piernas o la parte baja de la espalda, que aparece y desaparece.
Deshidratación fácil.
Necesidad de orinar con frecuencia.
Diabetes insípida.
Pérdida del apetito sexual.
Alergias o intolerancias alimentarias y farmacológicas.

Descripción clínica

El pico de aparición de la enfermedad es de alrededor de 40 años, pero puede ocurrir a cualquier edad. Se presenta insidiosamente con síntomas inespecíficos y, por lo tanto, puede confundirse con enfermedades más prevalentes. Las manifestaciones más comunes incluyen: fatiga, pérdida de peso y energía, malestar general, náuseas, anorexia, dolor muscular y articular. La pigmentación de la piel y las membranas mucosas (oscurecimiento de la piel) es un signo cardinal de la EA. Los síntomas de hipotensión postural e hipoglucemia son manifestaciones tardías. Los pacientes pueden tener un antojo especial de sal. El vitiligo y la alopecia areata suelen estar presentes cuando la causa es un trastorno autoinmunitario. La EA también causa deficiencia de dehidroepiandrosterona, lo que resulta en síntomas adicionales que sólo se observan en mujeres. La insuficiencia suprarrenal aguda (IAD) puede ocurrir si no se sigue el tratamiento o durante una enfermedad desencadenante y es una emergencia médica potencialmente mortal.

Síntomas

Los síntomas de la enfermedad de Addison se suelen desarrollar lentamente, a menudo, durante varios meses, y pueden incluir lo siguiente:

Fatiga extrema
Pérdida de peso y disminución del apetito
Oscurecimiento de la piel (hiperpigmentación)
Presión arterial baja, incluso desmayos
Ansias de consumir sal
Bajo nivel de azúcar en sangre (hipoglucemia)
Náuseas, diarrea o vómitos
Dolor abdominal
Dolores musculares o de las articulaciones
Irritabilidad
Depresión
Caída del vello corporal o disfunción sexual en las mujeres

Insuficiencia suprarrenal aguda (crisis de Addison)

Sin embargo, a veces, los signos y síntomas de la enfermedad de Addison pueden aparecer repentinamente. En caso de una insuficiencia suprarrenal aguda (crisis de Addison), los signos y síntomas también pueden incluir lo siguiente:

Dolor en la parte inferior de la espalda, el abdomen o las piernas.
Intensos vómitos y diarrea que causan deshidratación.
Presión arterial baja.
Pérdida del conocimiento.
Nivel alto de potasio (hiperpotasiemia) y nivel bajo de sodio (hiponatriemia).

Causas

La enfermedad de Addison ocurre cuando las glándulas suprarrenales están dañadas y producen cantidades insuficientes de la hormona cortisol y, a menudo, también aldosterona. Estas glándulas se encuentran justo encima de los riñones. Como parte de su sistema endocrino, producen hormonas que dan instrucciones a prácticamente todos los órganos y tejidos de su cuerpo.

Las glándulas suprarrenales están compuestas de dos secciones. El interior (médula) produce hormonas similares a la adrenalina. La capa externa (corteza) produce un grupo de hormonas llamadas corticosteroides, que incluyen glucocorticosteroides, corticosteroides minerales y hormonas sexuales masculinas (andrógenos).

Algunas de las hormonas producidas por la corteza son esenciales para la vida – glucocorticoesteroides y mineralocorticoesteroides.

Glucocorticosteroides Estas hormonas, que incluyen el cortisol, influyen en la capacidad de convertir los alimentos que ingerimos en energía, desempeñan un papel en la respuesta inflamatoria del sistema inmunológico y ayudan al cuerpo a responder al estrés. Estas hormonas, que incluyen la aldosterona, mantienen el equilibrio de sodio y potasio del cuerpo para mantener una presión arterial normal.
Andrógenos. Las glándulas suprarrenales producen estas hormonas sexuales masculinas en pequeñas cantidades tanto en hombres como en mujeres, desencadenando el desarrollo sexual de los hombres e influyendo en la masa muscular, la libido y la sensación de bienestar tanto en hombres como en mujeres.

Diagnóstico

Su médico hablará con usted acerca de su historial médico, signos y síntomas. Si su médico cree que usted puede tener la enfermedad de Addison, es posible que necesite hacerse algunas de las siguientes pruebas:

Análisis de sangre. La medición de los niveles de sodio, potasio, cortisol y corticotropina en la sangre sirve como el primer indicador de su médico de si una insuficiencia suprarrenal puede estar causando los signos y síntomas que usted experimenta. Un examen de sangre también puede medir anticuerpos relacionados con la enfermedad autoinmunitaria de Addison.
Prueba de estimulación con ACTH. Este examen consiste en medir el nivel de cortisol en la sangre antes y después de aplicar una inyección de corticotropina sintética. La corticotropina le dice a las glándulas suprarrenales que produzcan cortisol. Si las glándulas suprarrenales están dañadas, la prueba de estimulación con corticotropina indicará que la producción de cortisol en respuesta a la corticotropina sintética fue limitada o nula.
Prueba de hipoglucemia inducida por insulina. Los médicos a veces sugieren este examen cuando sospechan que la causa de la insuficiencia renal puede ser enfermedad de la glándula pituitaria (insuficiencia suprarrenal secundaria). El examen consiste en verificar su nivel de azúcar en la sangre (glucosa en la sangre) y sus niveles de cortisol en diferentes intervalos después de aplicarle una inyección de insulina. Para las personas sanas, los niveles de glucosa disminuyen y los niveles de cortisol aumentan.
Estudios de imagen. El médico puede realizar una tomografía computarizada (TC) del abdomen para verificar el tamaño de las glándulas suprarrenales y asegurarse de que no haya otras anomalías que puedan indicar qué es lo que está causando la insuficiencia suprarrenal.

Enfermedad de Addison tratamiento

Todos los tratamientos para la enfermedad de Addison incluyen terapia de reemplazo hormonal para corregir los niveles de hormonas esteroides que su cuerpo no produce. Algunas opciones de tratamiento incluyen las siguientes:

Corticosteroides orales. Se puede utilizar hidrocortisona (Cortef), prednisona o acetato de cortisona para reemplazar el cortisol; el médico puede prescribir fludrocortisona para reemplazar la aldosterona.
Corticosteroides inyectables: Si está vomitando y no puede retener sus medicamentos orales, es posible que sea necesario aplicarle inyecciones.
Se recomienda una gran cantidad de sodio, especialmente durante el ejercicio vigoroso, en clima caluroso o si usted tiene trastornos gastrointestinales, como diarrea. Su médico le recomendará un aumento temporal de la dosis si usted está pasando por una situación estresante, como una cirugía, una infección o una enfermedad leve.

Enfermedad de Addison prevención

La prevención de la enfermedad de Addison no es del todo posible, pero es posible tratar de controlar los otros trastornos autoinmunitarios o enfermedades relacionadas con su aparición.

Además, siempre que se puedan anticipar situaciones que impliquen un aumento del estrés, como infecciones, cirugías, lesiones, etc., se puede recurrir a la intervención precoz con un tratamiento hormonal adecuado con corticosteroides para evitar que se desencadene una crisis adisoniana.